ABCD
分析:溶酶體又稱溶質體是真核細胞中的一種細胞器.1955年由克里斯琴應用新發展的細胞分級技術,從鼠肝細胞偶然分離出來而發現的.目前已發現溶酶體內有50余種酸性水解酶,包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等.這些酶控制多種內源性和外源性大分子物質的消化.因此,溶酶體具有溶解或消化的功能,為細胞內的消化器官.
解答:溶酶體結構和功能異常引起的疾病,稱為溶酶體。
A、矽肺:二氧化硅塵粒(矽[xī]塵)吸入肺泡后被巨噬細內吞噬,含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級溶酶體.二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵,導致吞噬細胞溶酶體崩解,細胞本身也被破壞,矽塵釋出,后又被其他巨噬細胞吞噬,如此反復進行.受損或已破壞的巨噬細胞釋放“致纖維化因子”,并激活成纖維細胞,導致膠原纖維沉積,肺組織纖維化.
B、對類風濕關節炎的病因還不清楚,但此病所表現出來的關節骨膜組織的炎癥變化以及關節軟骨細胞的腐蝕,被認為是細胞內的溶酶體的局部釋放所致.其原因可能是由于某種類風濕因子,如抗IgG,被巨噬細胞、中性粒細胞等吞噬,促使溶酶體酶外逸.而其中的一些酶,如膠原酶,能腐蝕軟骨,產生關節的局部損害,而軟骨消化的代謝產物,如硫酸軟骨素,又能促使激肽的產生而參與關節的炎癥反應
C、II型糖原累積。≒ompe病或稱龐貝氏病):溶酶體缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶,糖原在溶酶體中積累,導致心、肝、舌腫大和骨骼肌無力.屬常染色體缺陷性遺傳病,患者多為小孩,常在兩周歲以前死亡.
D、脂質沉積性肌病是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積,且為主要的病理改變.溶酶體內的酶活性不足(主要是酸性水解酶)、激活蛋白、轉運蛋白或溶酶體蛋白加工校正酶的缺乏而引起溶酶體功能缺陷,造成次級溶酶體內相應底物不能被消化,底物積蓄,代謝障礙,形成貯積性疾病,稱為溶酶體貯積癥,溶酶體貯積癥不僅影響機體某個器官的正常功能,往往也會影響到整個機體代謝活動的協調性,引起多種疾病.目前已知此類疾病有40種以上,大致可分為糖原貯積病、脂質沉積病和黏多糖沉積病等幾大類.
故選:ABCD
點評:溶酶體的功能有二:一是與食物泡融合,將細胞吞噬進的食物或致病菌等大顆粒物質消化成生物大分子,殘渣通過外排作用排出細胞;二是在細胞分化過程中,某些衰老細胞器和生物大分子等陷入溶酶體內并被消化掉,這是機體自身重新組織的需要.