Question

苯丙酮尿癥患者比正常人多一種必需脂肪酸，這種必需脂肪酸是（單選）（　�。�

• A、苯丙氨酸
• B、色氨酸
• C、酪氨酸
• D、谷氨酸

Answer 1

考點：生物的基本常識

專題：

分析：苯丙酮尿癥是一種遺傳病，由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷的．

解答：解析：苯丙酮尿癥（PKU）是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出．
A、人體必需氨基酸，指人體不能合成或合成速度遠不適應機體的需要，必需由食物蛋白供給，這些氨基酸稱為必需氨基酸．苯丙氨酸是人體必需的氨基酸之一．正常人每日需要的攝入量約為200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3則通過肝細胞中苯丙氨酸羥化酶（PAH）的轉化為酪氨酸，以合成甲狀腺素、腎上腺素和黑色素等．A錯誤；
B、色氨酸也是人類必需的氨基酸之一，B錯誤；
C、酪氨酸是一種芳香族氨基酸，亦是20種用來合成蛋白質的蛋白氨基酸之一，它屬于非必須氨基酸．C正確；
D、谷氨酸在生物體內的蛋白質代謝過程中占重要地位，參與動物、植物和微生物中的許多重要化學反應，味精中含少量谷氨酸，D錯誤．
故選：C

點評：解此題的關鍵是理解苯丙酮尿癥的病因及人體必需氨基酸和非必須氨基酸．